10月31日,由新医大一附院泌尿中心、肝胆包虫外科及血管甲状腺外科联合手术,成功为一名14岁儿童切除了肾上腺及盆腔巨大肿瘤,并解除了由此导致的高血压疾病。
8月下旬,新医大一附院收治了一名14岁的哈萨克族患者,该患者因高血压来我院就诊,血压最高时可高达/mmHg。在明确病因检查时发现,该患者右侧腹膜后及盆腔有巨大肾上腺嗜铬细胞瘤、盆腔异位嗜铬细胞瘤。
因后腹膜及盆腔生长异位嗜铬细胞瘤,患者长期血压在/mmHg,口服降压药物控制效果欠佳。在经过我院MDT及远程会诊平台充分会诊后,制定了由我院泌尿中心、肝胆包虫外科及血管甲状腺外科联合手术,麻醉科、重症医学科保驾护航的手术治疗方案。10月31日,为患者行右侧巨大肾上腺嗜铬细胞瘤切除术及盆腔异位嗜铬细胞瘤切除术手术。参与手术治疗的每个科室都派出了手术精湛的医师:泌尿外一科木拉提·热夏提副主任医师、肝胆包虫外科排组拉副主任医师以及血管甲状腺外科艾则孜·阿不都热依木副主任医师及麻醉科、重症医学科的优秀团队。
由于患者右侧巨大肾上腺嗜铬细胞瘤在腹主动脉和下腔静脉中间,手术难度较大,从上午11点开始,历时5个小时。嗜铬细胞瘤主要分泌儿茶酚胺,因此嗜铬细胞瘤手术最大困难在于术中保持血压稳定,在切除肿瘤时患者血压会急剧上升,在肿瘤切除后血压会急剧下降,进而出现休克血压。在切除患者腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤的过程中,患者血压波动较大,完整切除肿瘤后,出现血压急剧下降,最低血压60/40mmHg的状况,手术团队立即给予心外按压并给予升压药物,按压10分钟后,血压逐渐恢复。患者家属强烈要求将其盆腔肿瘤也一并切除,在切除盆腔肿瘤过程中,由于肿瘤包绕髂总动脉,要求精细操作,最终,患者在多学科联合下顺利完成手术,目前患者各项体征平稳,困扰他多年的高血压消失了!术后查房时,家长不住的感谢着医生,男孩也露出了灿烂的笑容。
疾病知识介绍
嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%~0.2%,嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺,发病高峰为20~50岁。嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外,10%出现于儿童,9-14岁多发。
该肿瘤临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关,表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。其常见症状和体征如下:
1.心血管系统
(1)高血压为本病的主要和特征性表现,可呈间歇性或持续性发作。典型的阵发性发作常表现为血压突然升高,可达~/~mmHg,伴剧烈头痛,全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常,心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视,严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。
(2)低血压、休克本病也可发生低血压或直立性低血压、甚至休克或高血压和低血压交替出现。
(3)心脏病变大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病,可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害,而发生心衰。长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。
(4)其他由于儿茶酚胺大量分泌而至末梢血管收缩,皮肤苍白。中小血管痉挛性收缩致使全身血管床紧缩,循环血量减少。病程长者,则出现动脉硬化表现。
2.代谢紊乱
高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统,尤其是交感神经系统而使耗氧量增加,基础代谢率增高可致发热、消瘦。肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退,肝糖异生增加。
该肿瘤临床表现出的个体差异较大,某些患者可因长期高血压导致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压、心衰或脑出血等情况危及生命,但如能及时、早期获得诊断和治疗,是一种可治愈的继发性高血压病。
供 稿:李前进
责任编辑:吴 薇
副主编:贺 倩
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