病因
PCS的病因复杂，目前机制不清，大多数认为是多因素共同作用的结果。
1、解剖和生理因素：盆腔静脉回流系统有丰富的交通支。卵巢静脉和输卵管、子宫静脉通过阔韧带相连并和直肠、膀胱静脉相通。左侧卵巢静脉直角回流入左肾静脉，其静脉瓣缺如率为15％，远高于右侧的6％，故左侧卵巢静脉好发返流。通过影像学检查和尸体解剖发现，卵巢静脉的平均直径为2.6－3.6mm。由于妊娠期卵巢静脉压力比非妊娠期增加3倍，其血容量可达非妊娠期的60倍，并可持续到产后数月，故53％的经产妇均有左侧卵巢静脉功能不全，平均直径可达6.5－10.7mm。虽然育龄期妇女中可有无症状的卵巢静脉反流和盆腔淤血，但相对余无反流者，其发生PCS的概率高达60％，其中77％行卵巢静脉结扎术后症状好转，证实卵巢静脉反流与PCS相关。
腹膜后静脉变异可能是导致PCS的另一个原因。正常情况下，左侧卵巢静脉通过肾静脉回流到下腔静脉的压力为0-1mmHg，而左肾静脉高压者可达4mmHg。最常见的变异是胡桃夹综合症，20％的卵巢静脉反流患者有类似的解剖学变异，早期出现左肾静脉高压，但卵巢静脉瓣膜功能正常；晚期出现瓣膜功能不全，从而导致PCS。其次是左肾静脉变异，尤其是主动脉后肾静脉的妇女发生卵巢静脉反流的比例明显增高。其中左肾静脉的直径与左侧卵巢静脉曲张发生率以及左侧卵巢静脉反流率呈正相关。此外，门静脉高压和获得性下腔静脉综合症等静脉高压精兵也可导致PCS。
子宫位置异常如子宫后倾、后曲会导致静脉扭曲，使血流停滞、反流；重体力劳动和长期站立可致盆腔静脉回流不畅，从而加重卵巢静脉曲张；盆腔手术如输卵管结扎术，术中损伤系膜血管，影响子宫卵巢静脉回流等均可导致淤血和PCS的发生。
2、内分泌及其他因素：PCS仅发生在育龄期妇女，抑制卵巢功能可能可改善症状，提示该病与激素水平相关。由于PCS患者和正常妇女外周血中的性激素水平未发现差异，故认为可能是局部卵巢激素水平的紊乱所致。卵巢激素可以抑制末梢血管对抗静脉压力的收缩，在正常妇女卵泡期，通过降低末梢血流量来下调增加的静脉压；在黄体期此种应激反应多变，通过多普勒超声检查经常可见血流量增加。而PCS患者卵泡期也有此种多变的反应，从而导致盆腔静脉异常扩张和血流廓清率下降。扩张静脉中停滞的血细胞分泌趋化因子使微循环界面黏附分子表达上调，嗜中性粒细胞活化导致毛细血管后静脉压升高，局部组织缺氧，乳酸等代谢产物积聚导致酸中毒，进一步加重静脉扩张而致恶性循环。
部分PCS患者有家族遗传性倾向，并大多数对环境压力特别敏感。盆腔脏器由丰富分平滑肌和大量血管组成，盆腔静脉血流可随压力改变而发生迅速的变化，而盆腔静脉丛缺乏支持结构，从而导致充血、淤血。虽然PCS所致CPP患者的情绪心理评分均显示焦虑和抑郁，但是心理治疗不能缩小扩张静脉的直径和改善症状。故目前认为，PCS并非心因性疾病，其相关临床症状是由PCS所致的CPP的后续反应。
诊断
一、临床表现相对特征性的症状为“三痛、二多、一少”，即：下腹坠痛、腰背痛、深部性交痛；月经量多、阴道分泌物多；阳性体征少。腹痛和腰背痛多见于年轻的经产妇。下腹部疼痛强度和持续时间多变，有时延伸到大腿和臀部，或表现为骶骨后疼痛，经前或经期、疲劳、直立等盆腔静脉充血加重的情况下疼痛加重，平卧、抬高大腿可缓解。疼痛可以急性发作，也可表现为慢性钝痛，多伴有双下肢的沉重感，可由于弯腰等姿势体位改变而导致突发扳机痛。由于性交时盆腔充血加剧，故71％的PCS患者由不同程度的性交痛，65％由性交后痛。66％由不同程度的痛经，可伴有月经和阴道分泌物增多。24％－45％的患者由膀胱激惹和功能性胃肠道症状。静脉淤血导致血管内皮和平滑肌释放P物质和神经激肽A和B等血管扩张物质，故该类患者多有焦虑和抑郁等植物神经功能紊乱的症状。妇科检查可发现部分患者有外阴、大腿和臀部的静脉曲张，宫颈可有举痛和着色；子宫活动，多后位，质软；卵巢触痛对诊断PCS有94％的敏感性和77％的特异性。
二、辅助检查1、非侵袭性检查：（1）经腹或经阴道的彩色多普勒超声检查：其特征为：盆腔环状或线性、直径超过5mm的扩张静脉，多普勒超声显示在卵巢和子宫周围有多个扩张的静脉回声；血流缓慢（3cm/s）或伴有末端反流；连接双侧盆腔曲张静脉的子宫肌层弓形静脉扩张。通过Valsalva方法可在多普勒超声下观察到静脉曲张程度的改善和多变的双血流峰，以及子宫增大、内膜增厚和卵巢多囊样改变。
（2）CT或MRI检查：CT和MRI均表现为盆腔静脉迂曲，可见卵巢、子宫周围、阔韧带和阴道旁扩张扭曲增多的管状血管结构。卵巢静脉和肾静脉同时显影可提示肾静脉反流。由于MRI可以利用3D显像技术在同一循环时间对血管进行显像，而CT则必须在不同的时间段分别对上下层进行扫描，因此近年来MRI静脉显像已成为PCS无创性检查的首选。但以上检查均需仰卧位，从而使盆腔迂曲静脉处于体位上的相对缓解状态，因此会掩盖轻度的曲张。有报道指出，对PCS而言，MRI、CT和超声检查的敏感性分别为58..5％和20％。
2、侵袭性检查：主要指经外阴、子宫或股静脉穿刺的静脉造影和腹腔镜检查。
（1）静脉造影：PCS的盆腔静脉评分系统为：卵巢静脉直径为1-4、5-8、8mm时，造影剂停留时间分别为0、20、40s，盆腔静脉淤血和（或）同侧或对侧髂内静脉轻、中或重度淤血分别评为1-3分，评分≥5分即诊断为PCS。其中以卵巢静脉直径6mm作为切割值，其阳性预测值可达83.3％。目前认为，直立位或者斜立位的盆腔静脉造影或选择性卵巢静脉造影时诊断PCS的“金标准”。因此，即使多项检查均为阴性，只要临床表现支持，仍应行造影以证实诊断。同时还可以观察到有无反流、对侧静脉显影以及腹股沟、外阴、直肠和下肢的静脉扩张情况。
（2）腹腔镜检查：腹腔镜诊断PCS的敏感性为40％，可见盆腔静脉迂曲、增粗或成团。有文献报道，通过降低腹腔内压和采用Trendelenburg体位可以提高腹腔镜诊断PCS的阳性率。
图1MRI-T2盆腔曲张的血管
图2数字减影血管造影图片箭头提示盆腔曲张的血管丛
鉴别诊断
PCS主要需与慢性盆腔炎、子宫内膜异位症和多囊卵巢综合症等疾病相鉴别。
PCS无慢性盆腔炎的炎症体征和急性发作的病史，无继发、渐进性的痛经，无小子宫、薄内膜、月经异常、闭经、多毛等内分泌异常的表现，一般不影响受孕。妇科检查除可有较为特异的卵巢部位触痛外，无盆底触痛结节和其他阳性体征，抗炎治疗无效，并可伴有其他部位的静脉曲张。虽然50％的PCS可有卵巢多囊样表现，但是PCOS的多囊卵巢不同，其大多为3－5个呈簇的大卵泡，在松散和水肿的基质中呈中心性分布，卵泡的直径明显大于PCOS患者。此外，还需要与盆腔粘连松解、不典型痛经、神经官能症、泌尿系统疾病和胃肠道疾病相鉴别。
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